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甲状旁腺“小豆粒”惹大麻烦——普外、肾内、麻醉多学科联合为罕见尿毒症并发症患者解除病痛

  32岁,正是青春年华,可对于疾病缠身的刘先生来说,那些描绘生命活力与美好的词汇,是那么遥远不可触及。6月的一天,刘先生在家人的陪伴下,从700公里外的内蒙古慕名到清华大学第一附属医院寻求帮助。

  原来,他因为罹患慢性肾脏病5期,以及反流性肾病,已经透析10年。常年透析给他的生活带来很大痛苦和不便。可是屋漏偏逢连夜雨,1年前,刘先生开始出现乏力、关节疼痛的症状,近期逐渐加重来到我院就诊。俗话说人人都想要年龄“逆生长”越活越年轻,然而年龄不能“逆生长”身高却可以,这名患者在短短1年中出现身高缩短13cm,四肢骨骼疼痛、伴无力,逐渐不能行走。来到我院肾内科就诊后查体发现,患者有齿龈、软腭增生,鼻梁塌陷、颧骨下颌骨凸起,鸡胸、四肢骨骼畸形等身体形态改变。仔细询问病史发现,患者透析10年期间未规律监测钙磷甲状旁腺激素指标,导致长期钙磷紊乱、高甲状旁腺激素(PTH)水平,口服药物效果不佳。入院后查PTH高达265pmol/L(正常值为1.6-6.9pmol/L)、碱性磷酸酶(AKP)2000U/L(正常值为45~125U/L),诊断为尿毒症、矿物质与骨代谢紊乱、继发性甲状旁腺机能亢进和“退缩人”综合征。

  收入肾内科后,副主任医师周敏、主治医师姜磊负责完善了甲状旁腺超声、CT等检查发现双侧甲状旁腺增生,考虑腺瘤形成,有手术指征(大于1.0cm)。肾内科主任史振伟查房指示,要完善甲状旁腺核素显像,评估功能性的腺瘤有几个,并筛查有无异位甲状旁腺(如胸骨后),做好精准评估,同时评估心肺功能,为术前做好准备。随后,请普外科麻醉科心脏中心心内科联合会诊,经过仔细研判后定于7月5日转入普外科拟进行手术治疗。

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史振伟主任为患者查体

  患者转到普外科后,主任赵力亲自查房,考虑患者长期透析,且胸廓骨骼畸形,甲状旁腺激素明显升高,指示尽快安排术前评估,请麻醉科耳鼻喉科会诊协助围手术期评估。术前检查发现患者因胸廓畸形及长期透析,心脏左室舒张功能、肺通气功能均严重下降。在经过周密的准备及详细的术前讨论后,为避免术中及术后出血,肾内科实施无肝素透析1次,耳鼻喉科协助喉镜检查,咽喉部未发现异常,双侧声带活动良好。术前麻醉访视,经过讨论副主任何军带队制定了详细的麻醉计划。

  7月6日,患者被送入手术室准备手术,麻醉科准备了多巴胺,肾上腺素,去甲肾上腺素,去氧肾上腺素,兰地洛尔,硝酸甘油,葡萄糖酸钙等血管活性药物。患者入室诱导前,首先为患者进行了左侧桡动脉置管置管和右侧股静脉穿刺置管,中心静脉连接去甲肾上腺素,多巴胺,常规诱导,行气管插管,麻醉成功后,通过药物条件,控制血压在110-150/50-70mmHg,心率60~80次/分,血氧99~100%,为外科手术创造最佳条件。手术由普外科主治医师张国芬主刀,在副主任医师许建林及胡春雷医师协助下为患者实施,术中仔细分离保护甲状腺及喉返神经等周围重要组织。经过仔细探查,可见4枚增生的甲状旁腺组织,本来类似绿豆粒大小的甲状旁腺全部增生,最大的增生数倍,达到蚕豆大小。术中完整切除4枚惹祸的“豆粒”,手术不到1个半小时顺利结束,患者返回普外科病房。

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手术团队

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切除的四枚甲状旁腺

  术后当天,患者PTH为13.8pmol/L,下降明显,患者自述骨痛症状完全消失,以前不敢伸直的胳膊可以自由活动了;术后第一天复测PTH完全恢复到正常水平。术后3天顺利拔除颈部引流管,转肾内科继续规律透析治疗。术后一周患者通过口服补钙及骨化三醇可以维持血钙近于正常水平,已经顺利出院返回家乡。

科普时间

  “退缩人”综合征是一类罕见但严重的尿毒症并发症,是由于肾小球滤过率下降后出现钙磷代谢紊乱、活性维生素D3缺乏,诱发继发性甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺持续增生,并对活性维生素D3产生抵抗。随着甲状旁腺过度分泌,骨分解和骨形成的平衡遭到破坏,且破骨活跃可导致骨折、骨畸形,包括胸廓畸形、身材矮小、狮性面容。另外,破骨形成的高血钙可引起软骨、血管的钙化、神经损伤,还可引起心律失常、心衰、骨和软组织坏死、截肢、肺通气功能障碍等。

  随着慢性肾脏病患者的数量持续攀升,尿毒症群体的规模亦逐年扩大,其中,尿毒症继发重度甲状旁腺功能亢进的患者增加,给医生带来很大挑战。近年来,我院肾内科普外科紧密携手,为各地而来并具备甲状旁腺手术指征的尿毒症患者成功实施了切除手术,不仅显著改善了患者的生存质量,还进一步细化和完善了术前术后的全方位管理规范,确保每位患者都能获得科学、有效的治疗。

  在面对刘先生复杂而棘手的病情,我院更是展现了综合诊疗实力。肾内科普外科麻醉科组建了一支跨学科协作的精英团队,通过深入细致的病情讨论、精准无误的手术操作以及无微不至的术后护理,共同为这位疑难患者解除了病痛,再次验证了多学科诊疗模式在攻克医学难题中的独特优势与强大力量。